Chordoom

Een chordoom is een vorm van botkanker, we noemen dit ook een botsarcoom. Het is een kwaadaardige tumor in je wervelkolom. Meestal groeit een chordoom langzaam.

De behandeling van een chordoom is vaak lastig omdat de tumor dicht bij belangrijke weefsels, zoals je ruggenmerg, zenuwen of bloedvaten zit.

Chordomen zijn heel zeldzaam. Elk jaar krijgen in Nederland ongeveer 18 mensen de diagnose chordoom. De ziekte komt vooral voor bij mensen tussen 40 en 60 jaar. Soms krijgen kinderen een chordoom.

Het ontstaan van een chordoom

Een chordoom is een botsarcoom in de wervelkolom. De tumor kan overal in de wervelkolom ontstaan, maar ontstaat meestal bovenaan of onderaan de wervelkolom: bij de schedelbasis (in je hoofd) of bij je stuitje.

Een chordoom ontstaat in cellen van de chorda dorsalis. Uit de chorda dorsalis ontstaat uiteindelijk de wervelkolom.

De chorda dorsalis komt alleen voor in de vroege ontwikkeling bij embryo’s. Na de geboorte is de chorda dorsalis er niet meer, er kunnen wel enkele cellen van de chorda dorsalis achterblijven in het lichaam. Als in deze cellen een fout (mutatie) in het DNA ontstaat, kan een chordoom ontstaan.

Bijna altijd gaat het om een fout in het brachyury-gen. De fout ontstaat per toeval en kun je niet doorgeven aan je kinderen.

Chordoom bij de schedelbasis: een clivus chordoom

Een chordoom van de schedelbasis heet een clivus chordoom. De schedelbasis is het bot in je hoofd waar de hersenen op rusten. In de schedelbasis zitten gaten waar het ruggenmerg doorheen loopt. Ook lopen er bloedvaten en zenuwen vanuit de hersenen naar de rest van het lichaam.

Chordoom op andere plaatsen in de wervelkolom

Soms ontstaat een chordoom op een andere plek in de wervelkolom. De tumor heet dan:

• Cervicaal chordoom: de tumor zit in de wervelkolom ter hoogte van je hals.
• Thoracaal chordoom: de tumor zit in de wervelkolom ter hoogte van je borst.
• Lumbaal chordoom: de tumor zit in de wervelkolom ter hoogte van je lenden (onderrug).

Chordoom bij het stuitje: een sacraal chordoom

Een chordoom bij het stuitje heet een sacraal chordoom. Je stuitje zit onderaan je wervelkolom. Een ander woord voor stuitje is heiligbeen of sacrum.

Prognose van chordoom

De vooruitzichten bij een chordoom verschillen per persoon. Je prognose hangt bijvoorbeeld af van de plek van de tumor en hoe groot de tumor is. Je kunt dit het best met je arts bespreken. Hij of zij kan de informatie geven op basis van jouw persoonlijke omstandigheden.

Symptomen van een chordoom

Van een chordoom heb je in het begin meestal geen last. De klachten ontstaan pas als de tumor al groter is en als die weefsels in de buurt beschadigt. Daardoor wordt een chordoom vaak pas laat ontdekt.

Symptomen die kunnen voorkomen bij een chordoom zijn:

• Pijn op de plek van de tumor.
• Problemen met je zenuwen. Bijvoorbeeld tintelingen, zwakte of een doof gevoel in je armen of benen.

Je kunt ook heel andere klachten hebben. De symptomen van chordoom zijn namelijk heel verschillend per persoon. Het ligt aan de plek van de tumor welke klachten je kunt krijgen.

Symptomen van een clivus chordoom

Een chordoom bij de schedelbasis (een clivus chordoom) zit in je hoofd. Je kunt de tumor niet zien of voelen.

De klachten ontstaan als de tumor weefsels in of rondom de hersenen beschadigt. Je kunt hierdoor hoofdpijn krijgen of nekpijn. Ook kun je last hebben van dubbelzien, moeite krijgen met slikken en praten, pijn in je gezicht hebben of andere klachten ervaren.

Symptomen van een sacraal chordoom

Bij een chordoom bij je stuitje (een sacraal chordoom) kun je een bult voelen. Uiteindelijk kun je ook problemen krijgen met plassen of de ontlasting.

Lang in onzekerheid

Je kunt lang in onzekerheid zitten voor je weet wat er aan de hand is. Een chordoom is zeldzaam en de klachten kunnen ook een andere oorzaak hebben.

Een scan is vaak niet voldoende voor de diagnose. Vaak is pas na het onderzoek van een stukje tumorweefsel zeker dat je een chordoom hebt. Het kan een tijd duren voordat de diagnose chordoom gesteld is.

Onderzoek en expertisecentra voor chordomen

Een chordoom is een zeldzame soort kanker, we noemen dit ook een botsarcoom. Daarom is het belangrijk dat de onderzoeken en de behandeling van chordoom gedaan worden in een expertisecentrum voor botsarcomen.

In de expertisecentra voor botsarcomen werken artsen die veel ervaring hebben met de onderzoeken naar botsarcomen en de behandeling ervan.
Voor chordoom zijn dat het LUMC, Radboudumc en het Maastricht UMC+.  Je behandelend arts is een neurochirurg, een orthopedisch chirurg of een medisch oncoloog.

Meer informatie over expertisecentra vind je hier.

Nederlandse Commissie voor Beentumoren

De Nederlandse Commissie voor Beentumoren geeft advies over diagnostiek en de beste behandeling voor tumoren van het bot (botsarcomen).
Dit voorkomt vaak onnodige diagnostiek en vertraging van de behandeling.

Je behandelend arts kan kosteloos advies vragen aan de Nederlandse Commissie voor Beentumoren.

De volgende onderzoeken zijn mogelijk bij een chordoom:

Een scan of röntgenfoto

De arts  brengt de plek waar je last van hebt in beeld met een scan of een röntgenfoto. Je kunt een van deze onderzoeken krijgen: een röntgenfoto, een CT-scan, een botscan, een PET-scan of  een MRI-scan.

MRI-scan bij chordoom

Een MRI-scan is een belangrijk onderzoek naar chordoom. Met de MRI-scan kan de arts zien of er een tumor in het bot zit.

Als er op de MRI-scan een tumor te zien is, is meer onderzoek nodig. Op de scan is niet altijd te zien of de tumor goedaardig of kwaadaardig (kanker) is. En als de tumor kwaadaardig is, dan kan het ook een chondrosarcoom zijn. Een chondrosarcoom is een andere soort botkanker dan chordoom. Daarom is soms pas na het onderzoek van een stukje tumorweefsel zeker of je een chordoom hebt.

Onderzoek van de tumor (een biopsie) bij chordoom

Je arts kan een stukje van de tumor weghalen om te laten onderzoeken. Een ander woord voor een stukje tumor is ‘biopt’. Artsen zijn heel voorzichtig bij het nemen van een biopt bij chordoom. Na de biopsie kunnen de kankercellen zich door het lichaam verspreiden. Dit kan de kans dat de kanker terugkomt na de behandeling in sommige gevallen vergroten.

Wanneer krijg je een biopt bij chordoom?

Je hoort van je arts als er een biopt nodig is, bijvoorbeeld als niet zeker is of de tumor goedaardig of kwaadaardig is. Of als het onduidelijk is welke soort botkanker het is.

Mensen met een clivus chordoom krijgen nooit een biopsie. Door de plek van de tumor is het heel moeilijk om een biopt van de tumor te nemen. Als toch een biopt nodig is, kan je arts tijdens de operatie een biopt nemen en het gelijk laten onderzoeken. De uitkomsten zijn belangrijk voor de rest van de operatie.

Hoe gaat een biopt bij chordoom?

Je hoort van je arts hoe het biopt genomen wordt. Het is heel belangrijk dat de arts veel ervaring heeft en heel zorgvuldig werkt. Daarom moet bij verdenking van een chordoom dit biopt genomen worden in een expertisecentrum voor botsarcomen.

Werkt je arts niet in een expertisecentrum? Vraag dan of je doorgestuurd kunt worden naar een expertisecentrum.

Behandeling van een chordoom

De behandeling van chordoom is meestal een operatie en bestraling, of alleen bestraling. Wat voor jou de meest geschikte behandeling is, hoor je van je arts. Dat hangt ook af van de plek van het chordoom en hoe groot het chordoom is.

De gevolgen van de behandeling kunnen heel ingrijpend zijn. Neem de tijd om goed na te denken over de behandeling en je vragen te stellen. Misschien wil je een second opinion vragen in een ander expertisecentrum.

Na de behandeling kan een chordoom terugkomen. Daarom blijf je na de behandeling lang onder controle.

Operatie bij chordoom

De meeste mensen met een chordoom krijgen een operatie. Soms krijg je bestraling voor de operatie om de tumor te laten krimpen waardoor hij beter te verwijderen is.

Je arts bespreekt de operatie uitgebreid met je. Ook hoor je van hem of haar welke risico’s de operatie heeft en wat de gevolgen van de behandeling kunnen zijn. De gevolgen van de behandeling kunnen heel ingrijpend zijn. Meestal is er geen haast bij de operatie omdat de tumor langzaam groeit en is er tijd om na te denken over de behandeling. Soms moet je wel snel geopereerd worden omdat de tumor anders weefsels verder onherstelbaar beschadigt. Vraag aan je arts hoeveel tijd er is.

Tijdens de operatie probeert de chirurg de hele tumor te verwijderen. Hij of zij verwijdert als het kan ook een randje gezond weefsel om de tumor heen. Dit heet ‘ruim opereren’. De chirurg doet dit om de kans zo klein mogelijk te maken dat er tumorcellen achterblijven. Bij een clivus chordoom is dit niet mogelijk door de plek van het chordoom.

Meestal krijg je bestraling na de operatie. De bestraling kan de tumorcellen die zijn achtergebleven doden. Hierdoor is de kans kleiner dat een chordoom terugkomt na de operatie. De soort bestraling die je krijgt, is meestal protonentherapie.

De bestraling krijg je niet altijd gelijk na de operatie. Je arts kan ook voorstellen te wachten met bestralen. Dit heet ook wel ‘afwachtend beleid’.

Bestralen (zonder operatie) bij chordoom

Bestraling kan ook een behandeling zijn als je niet geopereerd kunt worden. Bijvoorbeeld als de tumor op een plek zit waar de chirurg niet bij kan, of als het chordoom dicht bij je hersenen, zenuwen of bloedvaten zit. Door de operatie kunnen deze weefsels beschadigen, waardoor je last krijgt van ernstige gevolgen.

Protonentherapie is bestraling met een speciaal soort straling. Door protonentherapie beschadigen weefsels in de buurt van het chordoom minder dan bij gewone bestraling. Omdat een chordoom vaak in de buurt zit van belangrijke weefsels, krijg je protonentherapie.

Een second opinion

De behandeling van chordoom is ingrijpend en heeft altijd gevolgen, ook voor de rest van je leven. Soms heeft een operatie ook risico’s. Neem daarom de tijd om goed na te denken over de behandeling en om je vragen aan je arts te stellen.

Vaak is er genoeg tijd om na te denken en je vragen te stellen omdat een chordoom meestal langzaam groeit. Vraag aan je arts hoeveel tijd er is om na te denken.

Second opinion bij chordoom

Als je vragen hebt over de behandeling, kun je een second opinion vragen bij een arts in een ander expertisecentrum. Dat kan een expertisecentrum in Nederland zijn, maar ook in het buitenland.

Je kunt advies vragen bij de patiëntenorganisatie voor mensen met chordoom, de Chordoma Foundation of bij het Patiëntenplatform Sarcomen (PPS). Allebei deze organisaties hebben veel ervaring en kunnen met je meedenken en je begeleiden.

Meedoen aan wetenschappelijk onderzoek (trials)

Soms kun je een behandeling krijgen waar artsen nog onderzoek naar doen. Bijvoorbeeld een nieuwe behandeling, of een combinatie van behandelingen. Dit heet een trial.
Meer informatie over trials bij botsarcomen vind je hier.

Je arts kan je vragen om mee te doen aan een trial voor chordoom en je kunt er ook zelf naar vragen. Door deze onderzoeken krijgen artsen meer kennis van de ziekte.

Meer informatie over trials bij chordomen vind je op de website van de Chordoma Foundation.

Controles bij een chordoom

Na de behandeling blijf je onder controle bij je arts, omdat een chordoom nog lang na de behandeling terug kan komen.

Tijdens de controles kijkt de arts hoe het met je herstel gaat. Ook krijg je regelmatig een MRI-scan om te kijken of het chordoom niet terugkomt.

Daarnaast krijg je regelmatig een CT-scan van je borstkas, om te kijken of er geen uitzaaiingen zijn in je longen.

Je krijgt een controleschema wat past bij jou situatie en type en locatie van het chordoom.

Na de behandeling

Een chordoom hebben is ingrijpend. De gevolgen van de behandeling kunnen heel heftig zijn en kunnen je hele leven aanhouden.

Het is moeilijk te voorspellen welke klachten je na de behandeling krijgt. De gevolgen van de behandeling zijn afhankelijk van de plek van het chordoom. Er is weefsel in de buurt van het chordoom beschadigd door de behandeling.

Extra hulp

Misschien heb je behoefte aan extra begeleiding of hulp. Denk hierbij bijvoorbeeld aan een psycholoog, maatschappelijk werker of fysiotherapeut.
Geef dit op tijd aan bij je (huis)arts, zodat hij of zij je kan doorverwijzen. Meer informatie vind je bij vind hulp.

Als Contactgroep Botsarcomen staan wij klaar voor jou als patiënt. Neem gerust contact met ons op.